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商品訊息簡述:

 了解龐貝氏症 及早發現與治療

龐貝氏症從依國外研究，晚發型患者從出現症狀到確診平均「需6年時間」，台灣龐貝氏症協會舉辦衛教記者會【青春就要 Jump for Pompe！起身為龐貝氏症動起來】，向民眾宣導龐貝氏症不能忽視，延遲就醫嚴重可能因呼吸衰竭而死亡。

高雄醫學大學附設醫院小兒神經科梁文貞醫師表示，龐貝氏症症是一種隱性遺傳罕見疾病，因為患者體內缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素，使得堆積的肝醣逐漸傷害肌肉功能與運作，導致肌肉無力。醫師說龐貝氏症分為嬰兒型與晚發型，嬰兒型盛行率約四萬分之一，患者出生幾個月內，便出現心臟肥大及嚴重肌肉無力，病情發展快速，且晚發型盛行率約二萬分之一，因初期症狀與其他神經肌肉疾病相似。

梁文貞說，晚期型龐貝氏症症狀無特異性，多數潛藏在病患未確診，龐貝氏症延誤治療將導致肌肉萎縮、喪失活動力，肺功能更逐年下降1.6%，嚴重時甚至呼吸衰竭而死亡。提醒若軀幹和下肢出現肌肉無力，或行動時感到疲憊、早晨性頭痛、脊椎側彎、下背疼痛等多種症狀，若經一般門診診治無法改善，應至神經科諮詢與檢查。

龐貝氏症症狀易不易辨識，病童小潔現就讀台灣藝術大學就是一例，小時候的她喜歡到處跑跳，直到國中出現背部抽痛、易喘，本以為只是生長痛，但到最後甚至起個身都困難，才輾轉尋求中醫、骨科、小兒科、小兒神經科，最終花費半年時間確診為龐貝氏症。還好及早發現與治療，同時搭配運動復健，目前身體狀況維持良好，還獨自前往日本留學，追尋繪畫夢。

台灣龐貝氏症協會今年特別邀請網路名人蔡阿嘎以及眾量級拍攝衛教宣傳影片，提醒民眾應留心生活中可能出現的龐貝氏症症狀，可至全台相關院所「神經科」進行諮詢診斷。

更多詳情可至台灣龐貝氏症協會網站搜尋醫院名單

http://www.pompe.org.tw/contents/branch

(中廣實習記者張梓穎)

 感恩節 成功湖西爾斯關門大甩賣

位於長島納蘇郡與皇后區交接處的成功湖購物中心(Lake Success Shopping Center)的西爾斯百貨公司(Sears)，在感恩節晚上好像經過了一場風暴一樣，該店的三層樓四處散放著襯衫、西褲、皮鞋、衣架、空盒和價錢標籤。

「華爾街日報」報導，這種混亂情況不是感恩節後的搶購結果，正確地說，應是該連鎖店在10月申請破產後，其數十間門店在今年節期進行清貨減價所造成。

在頂層角落堆積的空架子貼滿了折扣打印標籤，有一大堆圾垃尚未清理，而女性內衣部幾乎空無一物。

主樓層還陳列著衣服和皮鞋，但首飾玻璃櫃台裡除了空盒外什麼都沒有。

許多剩餘商品的折扣率為75%或80%。55歲的羅斯林鎮(Roslyn)居民嘉拉迪絲‧羅德里格斯(Gladys Rodriguez)說：「他們不妨免費送給我。」她原本想在莫德爾體育用品店(Modells Sporting Goods)購物，但該店已關門，於是她趁著西爾斯關門大甩賣來搶購貨品。

西爾斯控股公司的發言人拒絕就該店或清倉程序發表意見，該公司希望在節期後繼續在400個地點經營。

幾代以來，西爾斯為美國零售業定下標準，為數百萬個家庭帶來了玩具、Craftsman品牌的工具和Kenmore牌子的家庭電器。儘管十多年前它與對手Kmart合併，但仍難以與沃爾瑪(Walmart Inc.)和新興的亞馬遜(Amazon.com)等折扣商競爭。

數十名購物客在感恩節那天來到新海德公園的這間西爾斯門店，但發現沒有什麼可以買。下層的家電區大部分空空如也，看來像一個廢棄的倉庫。

並非所有西爾斯門店都凌亂不堪或消失，曼哈頓中城的Kmart在黑色星期五早上顧客如織，貨架上滿布假日商品，包括芭比娃娃、Nerf玩具槍和包裝紙。

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